Enfermedad inflamatoria que afecta muchas partes diferentes del cuerpo, pero con más frecuencia las glándulas lagrimales y salivales.
Etiopatogenía
La etiopatogenia es multifactorial. Probablemente el inicio del proceso autoinmune se debe a una combinación de factores intrínsecos (predisposición individual) y extrínsecos (factores exógenos).
La respuesta alterada de linfocitos T y la hiperreactividad de linfocitos B frente a autoantígenos iniciaría el daño glandular, perpentuándose por la alteración en la síntesis de diversas moléculas intermediarias (aumento de citocinas y quimiocinas) que conducirían a la cronicidad de la inflamación. Se produce una lesión en las glándulas salivales y lacrimales originada por la infiltración de células linfoplasmocitarias que las destruyen progresivamente. Posteriormente se produce fibrosis glandular y pérdida de la funcionalidad.
Hay una alteración en el sistema inmunitario que no escapaz de diferenciar “antígenos” propios expresados por las células epiteliales glandulares.
Clasificación
1 . SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad.
2 . SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades autoinmunes; por tanto, ante esta posibilidad de asociación se debe investigar la presencia de este síndrome en esos pacientes.
En la patología del SS se pueden
identificar 3 fases o etapas cuya concatenación van desde la
predisposición a padecer la enfermedad hasta su desarrollo.
La primera fase, que resulta asintomática, incluye los factores internos o intrínsecos en el individuo, entre los que se encuentran los factores hormonales y el material genético de este.
Otro factor en esta primera fase está dado por las hormonas sexuales, relacionado con la mayor frecuencia que se presenta en las mujeres respecto a los hombres (9-10 / 1); lo cual está asociado al concepto de que los estrógenos son inmunoestimulantes y los andrógenos inmunosupresores en los procesos autoinmunes.
La segunda fase, denominada fase de iniciación, está caracterizada por alteraciones que se presentan en los mecanismos de apoptosis celular de tipo no inflamatorio, favorecidos por elementos locales y factores medioambientales o extrínsecos al individuo.
La tercera fase es la mejor comprendida por las múltiples investigaciones que existen al respecto. Está dada por la respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por factores solubles, y va a ser la responsable de la destrucción del epitelio secretor de las glándulas afectadas, dando lugar al cuadro clínico de la enfermedad.
La primera fase, que resulta asintomática, incluye los factores internos o intrínsecos en el individuo, entre los que se encuentran los factores hormonales y el material genético de este.
Otro factor en esta primera fase está dado por las hormonas sexuales, relacionado con la mayor frecuencia que se presenta en las mujeres respecto a los hombres (9-10 / 1); lo cual está asociado al concepto de que los estrógenos son inmunoestimulantes y los andrógenos inmunosupresores en los procesos autoinmunes.
La segunda fase, denominada fase de iniciación, está caracterizada por alteraciones que se presentan en los mecanismos de apoptosis celular de tipo no inflamatorio, favorecidos por elementos locales y factores medioambientales o extrínsecos al individuo.
La tercera fase es la mejor comprendida por las múltiples investigaciones que existen al respecto. Está dada por la respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por factores solubles, y va a ser la responsable de la destrucción del epitelio secretor de las glándulas afectadas, dando lugar al cuadro clínico de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas
Cavidad Oral: xerostomía, puede ocurrir desde dificultad para la deglución de sólidos hasta halitosis, quemazón bucal, intolerancia para alimentos ácidos, enfermedad periodontal y candidiasis.
Sequedad faríngea con sensación de cuerpo extraño y prurito faríngeo, tos seca, disfonía, sequedad cutánea y vulvovaginal con dispareunía secundaria.
Ojos: xeroftalmía, los síntomas más frecuentes es sensación de arena en los ojos, falta de lagrimeo, parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a lentes de contacto y frecuentes ulceras curneales.
Síndrome febril: fiebre intermitente sin aumento de protína C reactiva y poco sintomática.
Manifestaciones hematológicas: además
de observar la anemia asociada a los procesos inflamatorios crónicos
en un 30 % de estos enfermos, es frecuente la presencia de
leucopenia, anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica,
mielodisplasia o anemia aplástica. Se han reportado casos de anemia
perniciosa con bajos niveles séricos de vitamina B12, asociada a la
disminución del factor intrínseco y la secreción gástrica.
Afectación articular: las artralgias e incluso la poliartritis no erosiva pueden coincidir, prceder o aparecer posteriormente a la aparición de la enfermedad.
Fibrosis pulmonar: la neumonitis intersticial linfocítica es la forma más frecuente; el 5 al 10% de los pacientes acaban en fibrosis pulmonar.
Afectación de pares craneales: la neuropatía del V par (Trigémino) es la más característica.
Manifestaciones dermatológicas
Las manifestaciones cutáneas más frecuentes encontradas entre los reportes del SS son la fotosensibilidad y la xerodermia; esta última se traduce por la ausencia de sudor y resequedad marcada de la piel, debido a la infiltración linfocitaria de glándulas sudoríparas y sebáceas; en ocasiones las capas superficiales de la piel pueden descamarse y presentase de forma similar a una lesión de psoriasis.
Es frecuente encontrar púrpuras en el SS; además de las de origen vasculítico, pueden presentarse asociadas a la macroglobulinemia de Waldenstrom y las crioglobulinemias. Menos frecuentes son las de origen trombocitopénico y las causadas por hiperviscosidad.
Las manifestaciones cutáneas más frecuentes encontradas entre los reportes del SS son la fotosensibilidad y la xerodermia; esta última se traduce por la ausencia de sudor y resequedad marcada de la piel, debido a la infiltración linfocitaria de glándulas sudoríparas y sebáceas; en ocasiones las capas superficiales de la piel pueden descamarse y presentase de forma similar a una lesión de psoriasis.
Es frecuente encontrar púrpuras en el SS; además de las de origen vasculítico, pueden presentarse asociadas a la macroglobulinemia de Waldenstrom y las crioglobulinemias. Menos frecuentes son las de origen trombocitopénico y las causadas por hiperviscosidad.
Diagnóstico
El diagnóstico del SS se hace con
un minucioso examen físico e interpretación de los estudios
complementarios, aun a pesar de que no tengamos el número de elementos
necesarios para el diagnóstico según los criterios europeos. Tales
criterios se emplean para los pacientes que los cumplen y en los que
participen en investigaciones de esta enfermedad. Cuatro
de los seis criterios son necesarios para el diagnóstico de síndrome
de Sjögren; deben ser excluidas otras enfermedades como la
sarcoidosis, enfermedad de trasplante contra huésped, SIDA y los
linfomas.
Tratamiento
El tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera instancia a contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas.
Algunos factores como el cigarro, bebidas alcohólicas, comidas secas y medicamentos anticolinérgicos deben evitarse. Resulta importante la higiene bucal, ingerir líquidos abundantes y sustitutos de la saliva; de igual forma el uso de gafas para evitar la irritación ocular debido al aire, el polvo y la luz, el empleo de humidificadores nocturnos y el uso de lágrimas artificiales son elementales para contrarrestar la xeroftalmía.
La pilocarpina en dosis de 15 mg/día repartidas en tres tomas por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía, con pocos efectos adversos. El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores muscarínicos tipo 3 de las glándulas salivales y lagrimales, se utiliza a razón de 30 mg/día dividido en tres tomas, el cual produce un aumento de las secreciones glandulares y mejora los síntomas de sequedad.
Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular, pero debemos tener en cuenta que la disminución de las pepsinas gástricas y la resequedad oral y esofágica pueden llegar a acentuar los efectos adversos de estos medicamentos en el aparato digestivo. El uso de la cloroquina a razón de 5 mg/kg/día ha sido útil en el tratamiento de las manifestaciones articulares, no así en las manifestaciones de resequedad oral y ocular.
Tratamiento
El tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera instancia a contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas.
Algunos factores como el cigarro, bebidas alcohólicas, comidas secas y medicamentos anticolinérgicos deben evitarse. Resulta importante la higiene bucal, ingerir líquidos abundantes y sustitutos de la saliva; de igual forma el uso de gafas para evitar la irritación ocular debido al aire, el polvo y la luz, el empleo de humidificadores nocturnos y el uso de lágrimas artificiales son elementales para contrarrestar la xeroftalmía.
La pilocarpina en dosis de 15 mg/día repartidas en tres tomas por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía, con pocos efectos adversos. El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores muscarínicos tipo 3 de las glándulas salivales y lagrimales, se utiliza a razón de 30 mg/día dividido en tres tomas, el cual produce un aumento de las secreciones glandulares y mejora los síntomas de sequedad.
Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular, pero debemos tener en cuenta que la disminución de las pepsinas gástricas y la resequedad oral y esofágica pueden llegar a acentuar los efectos adversos de estos medicamentos en el aparato digestivo. El uso de la cloroquina a razón de 5 mg/kg/día ha sido útil en el tratamiento de las manifestaciones articulares, no así en las manifestaciones de resequedad oral y ocular.
El
tratamiento de las enfermedades asociadas al SS debe ser dirigido
por el especialista afín con ellas; la presencia de elementos que
orienten una evolución tumoral, debe ser valorada por el oncólogo.
Referencias
- Wise Christopher. American College of Rheumatology. [actualizado julio 2012, acceso 26 de Mayo de 2015]
- Martínez Larrarte J. P. Reyes Pineda Y. Síndrome de Sjogren. Rev Cubana med. 49(2). 2010 Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232010000200006
- Valle Morcillo. Síndrome de Sjogren. Hospital el Escorial. Madrid 10(29). 2009. Disponible en:http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/62/62v10n29a13134556pdf001.pdf
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